医师报讯（融媒体记者 王璐）有一种疾病明明只有一个名字，却涵盖了200多种亚型[1]，症状不典型、确诊费时间，却又发展迅速、肺纤维化无法逆转……谈及间质性肺疾病，在患者眼中，这就像“不是肿瘤的肿瘤”，每一天的呼吸都像是比前一天更费力；在临床医生看来，从接触患者的那一刻起，就要开始与这种凶猛的疾病抢时间。

临床中，硬皮病、皮肌炎、类风湿关节炎、干燥综合征等常见的疾病，都会累及肺部[2]，为间质性肺疾病的确诊蒙上一层厚纱。自2007年正式进入 广东省人民医院风湿免疫科 ， 张光峰副主任医师 已经和这种疾病对抗了15年，最主要的研究方向就是结缔组织病相关性间质性肺疾病（CTD-ILD），2018年“中国结缔组织病相关间质性肺疾病诊断和治疗专家共识”中，就有他对多年临床经验的总结。‍

与200多种病因“抢时间”‍

(资料图片)

以优异成绩毕业于大学本科后，张光峰留校做了教师。在不少人看来，这一“铁饭碗”足以充作职业规划的最后一站，但张光峰并未止步于此，一年后顺利考取了硕士研究生，从山东省到广东省，跨越了大半个中国去“求学”，师承风湿疾病领域知名专家张晓教授，这是他第一次接触这一领域，后又在张晓教授的指导下，正式进入结缔组织病间质性肺疾病领域。现在看来，当时的他就已选定终生奋斗的方向。硕士毕业后，张光峰考入刘良院士门下，整个博士攻读期间，仍将结缔组织病间质性肺疾病作为科研方向。

“即使到了现在，大家对间质性肺疾病的认识仍有不足。”张光峰说，诊治间质性肺疾病就是与病情发展、200多种病因的排查抢时间，几天的工夫可能就是患者一辈子。最开始对间质性肺疾病进行研究时，考虑到病因复杂、诊断困难，广东省人民医院首次建立了多学科会诊制度，将呼吸科、影像科、病理科，以及风湿科纳入在内。这一举措对间质性肺炎诊疗的重要性不言而喻，只有早发现、早诊断、早治疗，患者的病情控制才能得到好的反馈。

前段时间，一位“肺炎”患者入院。面对这类患者，一开始最需排查的是“肺炎是否因感染而起”，前期的治疗重点便放在使用抗生素上，但效果并不理想，患者的病情持续加重，紧急转入其他科室就诊。但当时，症状、影像报告均显示病情的快速发展。当患者转入风湿科时，情况已十分危重，张光峰怀疑是皮肌炎引发的间质性肺炎，但等到相关检查报告出来时，患者已经“走了”，整个诊疗过程只有短短几天，可见这一疾病的“厉害”。

如果从最初就能明确为间质性肺疾病，最后的结果可能大不相同。另有一位患者辗转多家医院后来我院就诊，肺部影像学表现持续加重，进院后直接进入ICU插管，排查肺部感染仍是关键一步，但一星期后，效果仍不理想。综合各类检查结果，张光峰诊断它为CTD-ILD，用了激素类药物后，病灶很快就被吸收了。这场生死较量，医生和患者抢在了病情发展前。”

从“无剑可用”到“武器趁手”

在现在的风湿科中，生物制剂称得上是一个里程碑式药物，大大改变了患者病程，但放眼整个临床，间质性肺疾病的诊治仍处于缺医少药的阶段，更别提张光峰最初踏入这一领域时，根本没有什么药，一切几近从零开始。

探索过乙酰半胱氨酸、免疫抑制剂的治疗作用，甚至进行过中医药相关的尝试，但年轻时候的张光峰根本不知道哪条路能走通。如今来看，临床证据已把乙酰半胱氨酸类药物的作用推翻了。可幸的是，近几年出现的抗肺纤维化药物为患者带来了一些获益，为他们的生存争取了时间。

张光峰犹记得，在对第一个生物制剂“肿瘤坏死因子-α抑制剂”英夫利昔单抗进行临床试验时，患者自认为就是医学上的小白鼠，对他的治疗就像是在做临床药物试验。第一批患者的体验感可能不佳，但获益非常好，症状得到明显改善。

临床试验结束后，药物正式上市，但价格十分昂贵，一针要花费上万元，以当时的生活水平来看，不少患者无力承担，甚至只能在“治好病”和“不给家庭添负担”中二选一。但近年来，新药陆续推出、国家医保目录年年上“新”，生物制剂降价明显，不少患者不必再为无药可用或昂贵药费发愁。

临床中，结缔组织病间质性肺疾病本身的发病率本身不高，但通常病情十分危重、肺纤维化快速，患者很难得到非常正规的治疗。虽然抗肺纤维化药物也有进展，但与临床需求相比，还不够“快”。截至目前，仅有两款可抗肺纤维化的药物应用于临床，可减缓患者的肺功能下降，但如今尚没有一种药物可达到逆转，亟需更多专家、学者的创新。但放眼国内，真正从事风湿科的医生不足万人，从事结缔组织病间质性肺疾病的风湿科医生更是寥寥无几，哪怕在部分设有风湿科的医院，医生水平参差不齐，患者也无法得到专业有效的诊治。

谈及未来的目标，张光峰表示，“既然医生的水平参差，我们的目标是想通过各类培训，首先把医生的底子‘架起来’，让医生了解疾病如何诊断、怎么用药、怎么治疗，怎样才能为患者带来更大获益。”

科普是临床的“场外支援”

伴随着互联网医疗的迅猛发展，网络科普声势浩大，不少患者能在线上获取各类健康知识。但在张光峰看来，在疾病领域，很多信息并不对等。真正的医生输出医学内容时多是在学术会议上，用的多是学术用语，知识传递的终端也是专业人士，但老百姓可能并没有相关医疗背景，无法在其中获取想要的信息。这就像是一座“围城”，医学从业者很想将知识传递给大众，但由于彼此语言体系不同，大众很难理解。如何将之转化为普通简短的语言，让患者获取真正有益的信息，做科普是张光峰打破这一“专业壁垒”的一种尝试。

“这15年来，我诊治了很多CTD-ILD患者，为了让他们后续得到正规诊治，我一般会建一个微信群，把他们聚在一起”，张光峰说，一是通过这种形式，患者出现新症状、病情有变化时，能通过信任的医生、在最短时间内获取更准确的信息；二是通过不定时解答患者的疑问，减少他们的焦虑情绪，这也是诊疗的关键一环。而且，患者在彼此的交流也能收获信息、相互鼓励。

为了覆盖更多患者，张光峰开启了科普事业，以期用简单的语言，让患者知道自己目前处于什么状态、患了什么病、该去什么地方检查。张光峰也会参加义诊，进行患者教育，“让患者在最短时间内找到正规诊疗途径，这是我们的目标。”张光峰说，无论通过哪一种方式。

莫问收获，但问耕耘。谈及自己的从医路，张光峰说：“自迈上医学道路的第一天起，我心中的那道光就是，用我的专业知识培训更多专业医生，让更多患者得到更加规范的诊疗，为疑难重症患者追逐生命之光。”

相关链接：

[1]于娜,王玮.间质性肺疾病的治疗进展[J].临床内科杂志,2022,39(10):656-658.

[2]罗萨, 代华平. 结缔组织病相关的间质性肺疾病的管理[J]. 英国医学杂志中文版, 2017.

仅供医疗专业人士参考

审批号: PC-CN-104066

有效期至:2024年5月17日